[预防、预后]三、病程和预后

Alagille综合征的特征是持续性或反复发作性的胆汁淤积，常由于普通呼吸道感染激发，特别是在前几年里。在30%的患儿中，在3～4岁内胆汁淤积可以是严重的和持续性的，并可能导致严重的营养不良。对儿童生长的预后与营养不良的程度和持续时间有关。长期预后与下列因素有关：①早期胆汁淤积的严重程度和持续时间，特别是早期儿童继发营养不良和感染性并发症。Alagille综合征的预后高度不一致，与其对肝脏和心脏的影响程度直接有关，本病的死亡率估计为15%～25%，主要与对肝脏和心脏的影响有关，神经系统疾病也是死亡的主要原 ......