寰椎发育不全或不良(atlas hypoplasia)是指寰椎前后弓部分或全部缺如和(或)寰椎侧块单侧或双侧发育不全。寰椎发育不良常常合并其他部位的先天性畸形,如寰椎前弓发育不良常合并寰枢椎先天性融合,寰椎前后弓同时缺如和皮埃尔‐罗班综合征(Pierre‐Robin syndrome)。在临床上,寰椎后弓发育不良比前弓发育不全常见,国外报道两者发病率分别为4%和不到1%。单侧侧块发育不全相对少见,往往与颅底凹陷、寰枢椎融合、齿突畸形、枕髁发育不良同时存在。双侧侧块发育不良较少见。B)寰椎后弓完全缺如。 ......