特发性肺动脉高压( idiopathic pulmonary arterial hypertension , IPAH )的概念在2003年威尼斯第三届肺动脉高压会议上第一次提出。在此之前,曾经将特发性肺动脉高压称为散发的原发性肺动脉高压,与家族性肺动脉高压( familial pulmonary arterial hypertension , FPAH )统称为原发性肺动脉高压( primary pulmonary hypertension , PPH ) 。特发性肺动脉高压是指原因不明的肺血管阻力增加 ......