血管内溶血导致的贫血特点是患者HCT短时间内迅速减少,血清胆红素含量迅速增加。溶血的红细胞内颗粒释放会产生弥散性血管内凝血。引起凝血的原因包括血红蛋白结构异常,红细胞膜异常,红细胞酶异常。这些改变使红细胞在经过毛细血管时容易破裂(特别是脾毛细血管)。所以红细胞数量正常,但寿命(正常90~120天)大大缩短。携带血红蛋白S(Hb S)纯合子基因的非洲裔美国人血红蛋白S(Hb S)含量高达70%到90%,最终会发展到镰状细胞贫血(慢性溶血和细胞碎片导致急性微循环阻塞和脏器功能衰竭)。患者通常处于慢性黄疸状态, ......