[鉴别诊断]20﹒鞘磷脂病（尼曼—匹克Niemann Pick病）

其临床特点为肝脾及淋巴结等网状内皮细胞受累，脾可呈重度肿大。其他表现有营养及发育不良、贫血、失明、耳聋及惊厥等神经症状。皮肤常有棕褐色色素沉着。血象表现为中度贫血及血小板减少。骨髓穿刺或淋巴结活检如找到泡沫细胞（名为尼曼匹克细胞）即可确诊，切除功能明显亢进并极度增大的脾，可延长生命。全身表现:发热、盗汗、消瘦、乏力及贫血病容,特别在何杰金病早期易误诊为结核病。在严重病人，可有脾肿大及脾功能亢进，但一般多无脾肿大及淋巴结肿大。其他临床特点为：皮肤呈黑黄色慢性进行性贫血，无黄疸，可伴有其他先天性畸形，如先天性 ......