三尖瓣闭锁发病率约占先心病的1.4% 。本病常有四个特征联合出现:三尖瓣闭锁、房间交通、二尖瓣和左室肥厚、右室窦部发育不良或缺如。瓣膜型者从右室看仍有瓣叶成分,闭锁的三尖瓣在右室有腱索残存。型:占69% ,三尖瓣闭锁伴大动脉位置正常。右房造影可显示三尖瓣闭锁,右房显影后左房、左室经室缺至右室、肺动脉显影。左室造影可显示右室大小、形态及肺动脉发育情况,并可确定大动脉位置关系,有无主动脉缩窄和动脉导管开放。三尖瓣闭锁和房缺不够大时,可行球囊房间隔造口术。分流术后约72%可活到15年, Fontan术后可长期存 ......