[速览]第七节　三尖瓣下移畸形

1866年Ebstein首先描述三尖瓣下移畸形，故又称Ebstein畸形（ Ebstein anomaly/syndrome ） ，是罕见的三尖瓣的先天性畸形。本病系胚胎发育早期原始瓣膜内结缔组织和肌肉的发育障碍所致。三尖瓣隔叶下移，附着于室间隔的不同部位，与二尖瓣前叶附着点的距离超过1.0cm ，前叶增宽、变长呈船帆状，隔叶和后叶下移严重时，前叶也有下移（图5 - 2 -。4 .大多数患者经胸超声心动图检查时，可对三尖瓣下移畸形做出明确诊断，但遇年龄较大、图像质量较差以及合并较多的畸形患者，可行经食管超 ......