[概述]第四节 叶间胆管稀少

先天性胆道发育不良使小叶间胆管数量明显减少，胆管极其细小。却大体可见特征的胆道系统损害。该病曾被称为综合性的胆管缺乏和肝动脉发育不良，以胆汁淤积症，小叶间胆管减少及心血管系统、眼、骨骼、面部异常为特征。 ......