[病因学]第四节 早发性肌阵挛性脑病

早发性肌阵挛性脑病（early myoclonic encephalopathy，EME），又称新生儿肌阵挛性脑病（neonatal myoclonic encephalopathy），由Aicardi和Goutieres在1978年首先描述报道，特征为生后第一天到前几周出现片段性、移动性肌阵挛，以后有频繁性部分发作。部分患者有巨大性肌阵挛和强直痉挛性发作，脑电图表现为爆发‐抑制图形。本病原因不清，病情严重，死亡率高，存活者常有精神运动发育停滞，预后差。I LAE在1989年将其列为非特异病因性症状性全身 ......