[速览]五、红细胞丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血

丙酮酸激酶（PK）是红细胞内酶的一种，它的功能是在糖无氧酵解过程中磷酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸时，使ADP生成ATP。PK缺乏，ATP生成减少，是红细胞生存时间缩短的主要因素。由于ATP的不足，使红细胞丢失过多的K ＋，而不是过多的Na ＋内流，这一点与球形红细胞增多症很不相同，PK缺乏的红细胞呈皱缩现象，且在肝、脾中易破坏。这是因为脾脏中p H、氧分压和葡萄糖浓度较低，缺乏PK的红细胞和网织红细胞得不到足够的ATP所致。1 ﹒贫血程度极不相同，正常至重度贫血，多数在50～60g／L以上。呈慢性溶血经过, ......