[临床表现]第六节　血管性血友病

血管性血友病是临床上常见的一种出血性疾病，分为两种：遗传性血管性血友病（ cvWD ）和获得性血管性血友病（ avWD ） 。遗传性血管性血友病是一种染色体遗传性疾病，多为显性遗传，患者血浆内的von Willebrand因子（简称vWF ）缺乏或分子结构异常。1926年，芬兰医师Eric von Willebrand首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤、黏膜出血，但深部组织出血少见，该病又称为von Willebrand病（ von Willebrand disease ， vWD ） 。患者自幼年出 ......