[概述]第二十三节　肝豆状核变性

肝豆状核变性（ hepatolenticular degeneration ）又称Wilson病（ Wilson disease ， WD ） ，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，好发于儿童和青少年。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜K-F环等为主要表现。抑制铜吸收:锌制剂如硫酸锌、醋酸锌、葡萄糖酸锌，起效慢，中至重度患者不应作为首选药物，对于症状前患者、轻度患者及经长期青霉胺治疗后临床症状基本消失的患者，可作为青霉胺的补充药物。对有严重神经或精神症状的WD患者，不宜做肝移植治疗。 ......