[概述]第六节　弥漫性硬化

弥漫性硬化（ diffuse sclerosis ）是一种罕见的脱髓鞘疾病，又称Schilder病和弥漫性轴周性脑炎。本病常见于儿童，病理改变与多发性硬化相似，故多数学者认为是发生于儿童的一种多发性硬化的变异型。在疾病早期，影像学可无阳性发现， MRI也可表现为皮质和皮质下白质局部高信号，双侧不对称，以大脑半球后部的损害明显（图7 - 6 -。随着疾病进展，深部白质出现高信号及进行性广泛性脑萎缩，以大脑半球、小脑、脑干多见。A ．冠状位T2WI显示双侧大脑半球、基底节及脑干弥漫性高信号病变。B ．脑穿刺活 ......