[速览]第九节 家族性慢性良性天疱疮

家族性慢性良性天疱疮( familial chronic benign pemphigus ) ,又称Hailey-Hailey病( Hailey-Hailey disease , H HD ) ,是一种呈常染色体显性遗传的慢性水疱病,临床上以颈、腋、腹股沟反复出现水疱与糜烂为特征,病理变化是表皮内棘刺松解性水疱。组织病理上以基底层上裂隙、绒毛或大疱,表皮内广泛的棘刺松解,宛如“倒塌的砖墙”为特征。乳房外Paget病:50岁以上的老年人在外生殖器部位及肛周长期不愈的湿疹样皮损,特别是边缘清楚,组织病理发现 ......