[速览]第五节　结节性硬化症

结节性硬化症( tuberous sclerosis )是一种侵犯皮肤、神经等多系统，以皮肤柳叶状色素减退斑、面部血管纤维瘤、癫痫、智力障碍为主要表现的遗传综合征。绝大多数患者具有皮肤损害，四种特征性皮肤损害如下。44% ～ 87%的患者在视网膜黄斑附近可见到单一或多发的灰黄色圆形斑块即视网膜星状细胞错构瘤，具有诊断意义，一般不引起症状。多数面部血管纤维瘤皮损真皮内成纤维细胞增生，大量的胶原纤维和增生血管交织。根据特征性皮损、神经系统和其他系统症状体征综合进行诊断。伴癫痫的病人应和其他原因引起的癫痫鉴别。 ......