[鉴别诊断]第七节　原发性系统性淀粉样变性

淀粉样变性包括一组疾病，其共同特点是淀粉样物质沉积于组织器官中，从而导致器官功能的损害。本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查：原发性系统性淀粉样变性是淀粉样变性中最常见的类型，约占所有淀粉样变性的70% ，由于其确诊较晚，目前原发性淀粉样变性的治疗手段非常有限。目前尚无针对淀粉样沉积物的特异性治疗，治疗原则是抑制浆细胞的增殖、减少淀粉样物质的沉积，同时提供适当的支持治疗和尽可能的保护器官功能。本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。 ......