右心室双出口(double‐outlet right ventricle,DORV)指主动脉和肺动脉均发自形态右心室,室间隔缺损是左心室的唯一出路,同时主动脉瓣下圆锥存在,而与二尖瓣的纤维连接中断,被肌性圆锥结构分隔开。房室连接不一致的右心室双出口:其处理原则根据室间隔缺损位置,但这类手术方法类似于纠正型大动脉错位,手术后右心室、三尖瓣承担体循环工作,远期易发生三尖瓣反流,即功能性二尖瓣反流,因此目前临床上采用双调转术(double switch术)方法,取得较好效果。 ......