报告WD患者约半数合并门静脉高压及脾功能亢进,经腹部超声波检查发现85%的WD患者有肝、脾大或肝硬化。需指出,WD合并脾功能亢进时并不一定同时存在脾大。利用51Cr标记红细胞示踪技术对WD患者的研究中指出, WD合并脾功能亢进时脾脏对血细胞的滞留或破坏并没有显著升高,临床表现与其他慢性肝病肝硬化导致的脾功能亢进者相似。WD合并脾功能亢进的机制可能与血循环中过量的铜贮积在红细胞中并引起过氧化损伤,从而导致溶血性贫血有关,但确切机制未明,临床中WD患者亦常见以黄疸为首发症状。所观察的16例肝豆状核变性合并严重 ......