[治疗]第十三节 Ebstein畸形

Ebstein畸形，又称为三尖瓣下移畸形，是比较少见的先天性畸形，发病率约占先天性心血管疾病的1%。本病为三尖瓣附着位置异常的发绀型先心病，可单独存在，亦可与其他心血管畸形特别是矫正性大血管错位合并存在。Ebstein畸形共同的病理特征是三尖瓣前叶起始于纤维束附近，而隔瓣与后瓣的起始部下移至心尖方向的右心室壁，致瓣膜变形引起三尖瓣关闭不全而发生反流。由于瓣膜下移和变形，使瓣膜附着处上方的右心室变成右心房的一部分，右心房扩大。最终导致右心房负荷过重，而右心室容量缩小，从而产生右向左分流及发绀。在没有家族史的 ......