致心律失常性右室心肌病(ARVC)是指正常心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组织所取代,病变主要发生在右室,患者可出现反复发作的心律失常或猝死。ARVC是一种常染色体显性遗传性疾病,但有很多外显变异和不完全表达,使问题变得更为复杂。已明确ARVC的致病基因为位于1q42 - 43的RYR2,其他与ARVC相关的基因突变位点已有7个,分别被定位于第。但是,ARVC为进展性疾病,导管消融后长期随访室速可能复发或出现新的室速。 ......