[概述]第九节 与IgE升高相关的原发性免疫缺陷病

高IgE综合征（hyper IgE syndrome，HIES）或称作Job综合征，是一种比较少见的原发性免疫缺陷病，1966年由Davis等第一次报道。其中，前者由编码信号转导与活化转录分子3（signal transducer and activator of transcription factor3，ST A T3）的基因突变引起，占高IgE综合征患者总数的绝大部分。实验室检查可见血清IgE显著增高，并常伴有嗜酸性粒细胞增高。 ......