[速览]二、遗传性血小板异常性出血性疾病

最常见的遗传性内源性血小板疾病是一组轻微的出血性疾病。可能由于血小板致密颗粒（贮存池不足）中ADP减少。或由于血小板不能正常地对血栓素A2起反应。血小板凝聚试验出现下列结果：①在接触胶原，肾上腺素和低浓度的ADP后血小板的凝聚减弱或不凝聚。接触高浓度的ADP后血小板凝聚正常。血小板功能不全（thrombasthenia）是罕见的遗传性血小板异常性出血性疾病，呈常染色体隐性遗传。可见巨大的血小板，这些血小板对瑞斯托霉素无聚集反应，而对生理性凝聚剂ADP，胶原和肾上腺素的凝聚反应却正常。 ......