[速览]一、克‐雅病

克‐雅病（Creutzfeldt‐Jakob disease，CJD）是人类最常见的朊蛋白病，主要累及大脑皮质、基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓。以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束及锥体外系损伤、视觉障碍为主要临床表现。根据本病的发病类型可分为散发性（sCJD）、家族性（f CJD）、医源性（iCJD）和变异型（vCJD）。家族性CJD和散发性CJD的区别在于，前者的发病年龄较轻（平均43岁，最早23岁），病程较长（最长16年），临床症状进展相对缓慢，以痴呆和行为障碍为主，锥体外系症状也较常见，肌阵挛的发生率较散 ......