室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)约占先天性心脏病的0.71%~3.1%[ 90]。PA/IVS如不经治疗,85%患儿于半年内死亡。从1990年起,经导管成功切开肺动脉瓣后,改变了新生儿和婴儿PA/IVS均需外科瓣膜切开手术的历史[ 92]。现已证明,用肺动脉瓣射频打孔联合球囊扩张治疗PA / IVS比外科手术更安全有效[ 93]。综上所述,PA/IVS最基本的解剖血流动力学特征是体循环回心血借房间交通 ......