[速览]一、家族性爪甲骨发育障碍

家族性爪甲骨发育障碍（familial onychoosteodysplasia），又称骨指甲发育不全、指甲髌骨综合征（nail patella syndrome）、Fong病，是一种家族性中外胚层发育异常，包括髂骨角、膝、肘和指甲四联畸形，为常染色体显性遗传。髌骨发育较小，膝外翻，儿童期常有反复发生的髌骨脱位和膝关节疼痛。X线上，双侧髂骨中部由独立骨化中心形成向后突出的“髂骨角”，是本病的特征性改变（图7-4-.髌骨缺如或发育小，呈卵圆形、三角形或不规则形，常向外侧移位。股骨外侧髁常发育不良，内侧髁反而 ......