[文献资料]第六节　固有免疫缺陷病

固有免疫可通过屏障作用和炎症反应发挥功能。有一类原发性免疫缺陷病可并发皮肤、毛发、牙齿和骨骼发育异常，其中一种典型的疾病为X连锁隐性无汗性外胚层不良伴免疫缺陷（ anhidrotic ectodermal dysplasia with immunodeficiency ， EDA-ID ） 。X连锁隐性无汗性外胚层发育不良伴免疫缺陷是由NF - κ B关键调变因子（ nuclear factor - κ B essentialmodulator ， NEMO ）编码基因突变所致。因此，由于患者NEMO和R ......