[解剖学、组织学]二、肥厚性心肌病

肥厚性心肌病( hypertrophic cardiomyopathy , HCM )是编码心肌肌小节蛋白的基因发生变异所致的一种常染色体显性遗传性疾病。典型的形态学变化包括心肌细胞肥大、排列紊乱,周围区域疏松结缔组织增多。主要表现为向心性心肌肥厚,心室腔变小,常为不对称性肥厚并常累及室间隔上段(图28-2 )。二尖瓣前叶宽大、延长,收缩期出现异常前向运动( SA M征)。约25%的肥厚性心肌病存在左室流出道梗阻,即肥厚型梗阻性心肌病( hypertrophic obstructive cardiomyo ......