线状IgA大疱性皮病( linear IgA bullous dermatosis )是一种与自身免疫异常相关的大疱性皮肤病,可分为成人型及儿童型,此处主要介绍儿童型。本病主要以口腔周围的水疱样损害及直接免疫荧光检查见表皮基底膜带线状IgA沉积为主要表现。通常发生于学龄前儿童,急性起病,慢性病程。皮损特点为正常或红斑基础上出现的紧张性水疱,呈环状或弧形分布(图9 -。水疱样皮疹分布广泛,多发于口周、股内侧及臀部,可累及黏膜。间接免疫荧光检查显示少数患者血中存在循环IgA抗基底膜带自身抗体。2 .部分病例必 ......