[概述]第三十七章 肝脾T细胞淋巴瘤

肝脾T细胞淋巴瘤（hepatosplenic T-cell lymphoma，HSTCL）是一类少见的外周T细胞淋巴瘤，可能起源于肝窦和脾红髓的γ δ T细胞或α β T细胞，以γ δ T细胞为主，男性多发。HSTCL是淋巴结外的淋巴瘤，主要侵犯肝、脾和骨髓，很少侵犯淋巴结。HSTCL具有独特的临床病理特征，一般无淋巴结肿大，表现为肝脾大，全身症状（发热、盗汗、体重减轻）及血细胞减少，中等大小的肿瘤细胞在肝、脾和骨髓的窦性浸润。肿瘤细胞多数呈TCR γ δ细胞表型，少数为α β T细胞表型，基因检测显示T ......