[治疗]先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症（ CAH ）为一组常染色体隐性遗传性疾病。因相关酶缺陷，皮质醇合成部分或完全受阻，下丘脑分泌的促肾上腺皮质激素释放激素（ CRH ）和垂体分泌的ACTH分泌增加，刺激肾上腺皮质过度增生。先天性肾上腺皮质增生类型不同则生化改变和临床表现不同，但肾上腺皮质增生伴肾上腺皮质激素不足是先天性肾上腺皮质增生症共同特点，临床上表现为不同程度的肾上腺皮质功能减退。先天性肾上腺皮质增生症应用醋酸可的松的剂量见表1 - 4 。雄性化症状男性（单纯男性化型）至成年期，已有足够身高，可停止治疗，但应密切 ......