[概述]第十九节　Lhermitte-Duclos病

Lhermitte-Duclos病又称小脑发育不良性神经节细胞瘤，是小脑良性病变，目前对其是肿瘤形成、发育畸形还是错构仍存在争议。错构样肿瘤可发生在皮肤、黏膜、胃肠道、中枢神经系统、眼及泌尿系统，同时错构样肿瘤恶变率升高。小脑脑叶增宽，呈“脑回样” ，脑回样”纹理呈等或稍高密度,偶尔可见囊变、钙化，伴或不伴强化。A ～ F ． MRI增强TWI示右侧小脑半球不规则长T1信号影，其内见“脑回样”纹理，纹理边缘呈略短T1信号，中线结构略左移，第四脑室受压变形，幕上脑室扩大.菱脑融合表现为小脑半球全部或部分融合 ......