[诊断]【诊断与鉴别诊断】

2004年HLH诊断指南进行修改，标准如下： ①发热。虽然必须符合8条中的5条，但对于分子生物学诊断的HLH不需要满足以上诊断标准。朗格汉斯细胞组织细胞增生症:本病可出现发热、肝脾大，血象两系或三系减少，但多有特异性皮质、骨骼损害，病理活检病变部位病理活检可见LCH细胞浸润，免疫组化CD1a阳性或电镜见到Birbeck颗粒即可确定诊断。巨脾或已接受化疗后脾脏回缩不满意或缩小后再次重度增大者需注意原发脾淋巴瘤可能,若条件允许可酌情考虑脾切除并送病理协助诊断。因此，除早期需与淋巴瘤鉴别外，在治疗过程中随时都需 ......