二、临床表现

最常见的表现为斑点状皮肤色素沉着和雀斑样痣，主要分布于面部，特别是上下唇、口腔黏膜、眼睑、耳廓，生殖器黏膜也可有分布。约40%的CNC患者表现为皮肤蓝痣。20% ～ 55%的患者可有皮肤黏液瘤。临床表现为非ACTH依赖性库欣综合征，发病年龄轻、病程长、症状轻、有家族发病倾向。临床表现为男性生育能力下降，其原因： ①钙化灶逐渐增长，可侵犯或压迫阻塞输精管。沙瘤样黑素性施万鞘膜瘤（ psammomatous melanotic schwannoma ， PMS ）是一种罕见的神经鞘瘤，在CNC患者中的发生率接 ......