[概述]四、血管性假性血友病

血管性假性血友病（ vascular hemophilia ）开始由Von Willebrand描述，故又称Von Willebrand disease （ VWD ） ，常染色体不完全显性或隐性遗传， VW因子（ VWF ）基因缺陷致VWF产生减少、分子结构或功能异常。VWF为Ⅷ因子组成分之一，属糖蛋白，分布在血浆中及血小板α颗粒内，其通过在血管壁与血小板间起桥联作用调节血小板黏附，促进血栓形成，并与Ⅷ ： C结合。VWF数量或质量异常则导致类似血友病甲的出血表现。首剂新鲜血浆10ml/kg ，可使Ⅷ因 ......