[速览]第二节 原发性体液免疫缺陷病

由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。除肝炎病毒外，患者对一般病毒、真菌或原虫性感染的抵抗力正常，较易恢复健康，接种减毒的病毒活疫苗反应正常，说明细胞免疫功能正常。部分发展成为慢性、迁延性感染，存活至儿童期或成人期 ......