PM主要见于成人,儿童少见。常呈亚急性起病,在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力,仅少数病人急性起病,在数日内出现严重四肢近端肌无力。常伴有全身性的表现,如乏力、厌食、体重下降和发热等,部分病人有关节肿痛或雷诺现象。PM病人远端肌无力不常见,但在整个病程中病人可有不同程度的远端肌无力表现。少数病人有明显的四肢近端肌无力表现,且血清CK升高,但皮疹不确定或只有短暂的一过性皮疹。有学者将这种病人称为无皮炎的皮肌炎,临床上常易将这类病人误诊为PM。某些病人皮下钙化与血管炎同时出现,有些病人则只有皮下钙化。 ......