[概述]三、选择性IgA缺乏症

近年来有研究显示TACI变异与CVID发病密切相关，也在选择性IgA缺乏症患者中发现TACI突变，但大多数研究结果显示TACI突变在选择性IgA缺乏症患者组和正常对照组中发生频率无统计学意义，提示与sIgAD的发病无关［ 16 ］。该病患者外周血成熟B淋巴细胞数量正常，但淋巴组织中尤其是扁桃体和胃肠道黏膜下淋巴细胞中分泌IgA的成熟B细胞和浆细胞缺乏，提示该病可能是B细胞发育后阶段停滞所致，即成熟B细胞向浆细胞分化成熟过程受阻，究竟是由于B细胞内在缺陷，或辅助IgA产生的Th细胞不足。 ......