[病因学]图18‐11～18‐13 胆汁淤积伴外周肺动脉狭窄（cholestasis with peripheral pul monary stenosis，MI M 118450）

又称：肝动脉发育不良综合征、肝小管发育不良综合征、Alagille综合征、Alagille‐Watson综合征。肝动脉发育不良，肝大，脾大。图18‐12病理切片示低倍显微镜下可见肝动脉发育不良，轻度纤维变性。病因是肝内胆管发育不良，导致胆汁排出障碍、胆汁淤积而发病。80%以上伴有先天性心血管异常（肺动脉瓣狭窄、伴外周动脉狭窄、动脉导管未闭等）。肌腱或皮下有黄色斑（似黄色瘤），椎骨异常（呈蝶形）、腰椎椎弓间窄。预后与防治：对症治疗：应用考来烯胺配合低脂饮食和服用多种脂溶性维生素可减轻黄疸，并有助于黄色斑的吸 ......