[速览]第二十四节 恶性萎缩性丘疹病

恶性萎缩性丘疹病（MAP），又称Degos病，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成。通常累及皮肤和肠道，而皮肤受累往往在先，约1 / 3患者只有皮肤损害。约20%患者累及中枢神经系统，累及眼、心、肾和膀胱等少见。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是背部和肢体近端，而面和手足较少。在2010年HSS会议上，报道了3例致死性恶性萎缩性丘疹病患者，用艾库组单抗挽救了患者的生命。然而，艾库组单抗治疗恶性萎缩性丘疹病最佳治疗剂量比艾库组单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿高，而且艾库组单抗并非适用于所有恶性萎缩性丘疹病患者。 ......