IgA肾病多见于青壮年男性,临床表现多种多样,最常见的临床表现为发作性肉眼血尿和无症状性血尿和(或)蛋白尿。家族性IgA肾病患者的临床表现及病理改变与散发性IgA肾病相似[ 14 , 92 ] ,但肾功能损害和终末期肾脏病的发生明显高于散发性IgA肾病患者,尤其在家族性IgA肾病患者的一级亲属患者中,肾脏的生存率明显降低[ 14 ] 。北京大学第一医院的一项回顾性研究结果显示,家族性IgA肾病患者与家族史阴性的患者相比,在发病年龄、性别、肾活检时的血压、血尿、蛋白尿、肾功能上无明显差别[ 92 ] 。 ......