第九节 肝代谢性疾病与循环障碍

肝豆状核变性（ hepatolenticular degeneration ）又称威尔逊病（ Wilson disease ） 。本病为位于第13号染色体的隐性基因传递的遗传性疾病，家族性多发。患者多为儿童及青少年。本病的特点是铜代谢障碍，铜不能正常排出而蓄积于各器官。首先累及肝，待肝饱和后再沉积于中枢神经系统，故出现神经症状。铜也可蓄积于角膜，在角膜周围出现绿褐色环（ Kayser-Fleischer环） 。肝病变：在肝细胞中可见有脂褐素、铜结合蛋白及铁等沉着。铜或铜结合蛋白可由组织化学染色检出。早期见 ......