[治疗]一、无脉络膜症

无脉络膜症（choroideremia）由Mauthner于1872年首次报道。遗传特点是X性连锁隐性遗传，男性发病，女性为基因携带者。临床表现为双眼进行性、弥漫性全层脉络膜及视网膜萎缩，早期夜盲，视野进行性向心性缩小，渐成管视。视乳头色略黄，血管略细，除黄斑区外，视网膜广泛色素脱失，暴露脉络膜大血管，偶见色素沉着，视乳头上下脉络膜血管黄白、平直。视网膜色素变性有典型的骨细胞样色素，脉络膜不表现弥漫的全层脉络膜萎缩。弥漫性脉络膜毛细血管萎缩仅限于RPE及脉络膜毛细血管层，荧光素眼底血管造影明显可见，遗传特 ......