男童略多于女童,男∶女大约为1.2∶ 1。惊厥多表现为阵挛发作,发作频繁,有时可呈癫痫持续状态。无强直性发作,有时发作表现为呼吸暂停。惊厥开始出现时神经系统检查正常,持续状态以后可呈昏睡状态及肌张力低下,持续数日以后恢复正常。本病很少见,为常染色体显性遗传,基因定位在20q13.2及8q上。有时表现为呼吸暂停,部分患儿表现为肌阵挛,无论是阵挛发作或肌阵挛发作时间很短,持续不超过1~3min,发病后数日内可频繁发作。10%~14%小儿在成人后转变为其他类型癫痫。 ......