作为极为罕见且机制近期才得以完全明确的一类遗传性心律失常综合征, CPVT相关诊断及治疗内容首次被纳入专家共识。B类推荐措施: ICD正确放电仍有心脏骤停及反复晕厥发作史、记录到双向/多形性室速,已接受优化药物治疗的患者,可考虑接受LCSD 。需涵盖临床特征、病史及家族史、可能的起搏器植入史,心电图随访结果及排他性诊断措施如超声心动图及心脏MRI等,当存在明确家族史时,可以进行致病基因检测。诊断标准为存在原因不明的心脏进行性传导障碍,心脏结构正常,无骨骼肌肉疾病,年龄< 50岁,尤其在有PCCD家族史的患 ......