短QT综合征(short QT syndrome,SQTS)是一种先天性或者获得性心肌离子通道异常,以短QT间期为特点,并可导致恶性心律失常甚至猝死的综合征。但SQTS患者当心室率缓慢时,尽管其QT间期轻度延长,但仍短于正常QT间期,即便心室率明显增加(包括运动试验时),SQTS患者的QT间期仍无明显缩短。安装ICD是目前对特发性SQTS患者首选的治疗方法,对拒绝安装ICD和不适宜安装ICD的幼儿特发性SQTS患者应采用延长QT间期的药物治疗,其首选药物为奎尼丁,其他可供选择的药物包括Ⅰ c类药物氟卡尼。 ......