[概述]三、μ-重链病

在正式报道的病例中，大部分患者是白种人( 76% ) ，且男性居多( 55% ) 。诊断时患者年龄多为15 ～ 80岁，平均年龄57.5岁。如图6 - 4 - 3所示，与其他HCD蛋白类似， HCD蛋白片段通常缺乏大部分可变区序列。可见系统性红斑狼疮、肝硬化、肝脾大并腹水、肺部感染、脾大伴全血细胞减少和骨髓增生异常综合征与μ - HCD蛋白相关联的个案报道。在高球蛋白血症和贫血的患者中，直接抗人球蛋白实验可阳性，但贫血并非自身免疫因素所致。也有未经治疗μ - HCD蛋白自行消失和血液学自行恢复正常的个案报 ......