[文献资料]第三十七章　原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病（ primary immunodeficiency disease ， PID ）是由于先天因素（多为遗传因素）引起免疫器官、免疫细胞和免疫分子等成分发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，从而使机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。种类繁多的原发性免疫缺陷病在遗传背景、临床表现及免疫学特征上呈现出复杂性和多样性，从而促使人们对疾病进行分类并不断研究探索，以增进对疾病的认识，并建立和完善诊断标准，提高诊疗水平和改善患者的生活质量。约50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿开始发现，且年龄越小病情越重 ......