胆管破坏导致肝细胞内疏水性胆酸的潴留,这可能导致原发性胆汁性肝硬化患者的肝功能逐渐恶化。UDCA治疗减少细胞内疏水性胆酸水平,因而具有细胞膜保护效应。548例原发性胆汁性肝硬化患者经UDCA13~15mg/(kg · d)治疗4年后生存率显著升高。虽然原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,但随机对照试验中已显示,许多免疫抑制剂,包括硫唑嘌呤和环孢霉素等,没有一个有明显益处,这可能与对肾功能和血压有显著影响而造成停药率高有关。肝移植后患者症状很快缓解,1年后骨质疏松显著减轻,80%患者生存期可大于5年。有 ......