[速览]第十四章 朊蛋白病

朊蛋白病（priondiseases）是一组由变异朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病，亦称朊病毒病、蛋白粒子病或可传播性海绵状脑病（transmissiblespongiformencephalo，TSE）。这组疾病的共同特点是：①除新变异型CJD外，多为中年以上发病。既有神经症状,如抽搐、共济失调等，又有精神症状，如记忆困难、智能低下、痴呆等。进展迅速, 85%的CJD于1年内发展为去皮质强直，GSS2～3年内生活不能自理。预后不良, CJD多于1年内死亡，GSS多于发病5年内死亡，FFI平均13.3 ......