[速览]第一节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性树突状细胞增生性病变，曾命名为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。年龄越小越容易发展成为多灶性病变，患者年龄偏大，单灶性病变可能性大。年龄稍大的表现出典型的三联征，颅骨缺损、突眼和尿崩症，称为韩-薛-柯病。1～2岁内的患者有多系统病变，如皮肤、内脏、淋巴结或眼眶受侵犯者视为勒-雪病。电子显微镜的特征性改变是棒状颗粒，又称Birbeck granule或Langerhans颗粒，中 ......